間質性肺疾患に伴う肺高血圧症（PH-ILD）：市場洞察、疫学、および市場予測（2036年）

間質性肺疾患に伴う肺高血圧症（PH-ILD）のインサイトと動向

• DelveInsight社の分析によると、主要7ヶ国におけるPH-ILD市場は2025年に約30億米ドルの規模となり、先進的な治療法の導入や臨床管理の改善を背景に、2036年までCAGR3.9％で拡大すると予測されています。
• 2025年時点で、米国におけるPH-ILDの診断済み有病症例数は約8万3,000例に達し、主要7ヶ国の中で最大の患者基盤を占めています。一方、EU4および英国では約7万例が確認されており、これらが専門的な治療法の需要を大幅に牽引しています。
• 現在の標準治療には、トレプロスチニル（YUTREPIA）やトレプロスチニル（TYVASO／TYVASO DPI／TREPROST）などの承認済み吸入療法が含まれており、これらは重度の肺血管合併症を有する患者の症状管理と生活の質（QoL）の向上に重点を置いています。
• PH-ILDのパイプラインは、次世代の吸入剤および経口剤へと移行しつつあり、トレプロスチニル・リポソーム（L606）やトレプロスチニル・パルミチル吸入粉末（TPIP）といった後期開発段階の薬剤に加え、モスリシグアット、セラルチニブ、H1614（HB-1614）といった新興候補薬が、予測期間を通じて治療のあり方を一新し、市場情勢の拡大を牽引することが期待されています。
• PH-ILDに関する調査は進化を続けており、高い罹患率および死亡率に対処し、多様な患者人口に対してより正確な診断と最新の治療ガイドラインを確保するためには、継続的な臨床試験が必要であることが強調されています。
• PH-ILDにおいては、間質性肺疾患（ILD）との症状の重複により誤診が頻発することから、診断の遅れにより依然として大きな治療のギャップが存在しています。右心カテーテル検査などの侵襲的な手技への依存も早期発見をさらに妨げており、患者の予後改善と適時の介入を実現するための非侵襲的バイオマーカーや高度な画像診断技術に対する、緊急かつアンメットニーズが浮き彫りになっています。
• PH-ILD市場の主要な市場促進要因は、この疾患に対する認識の高まりと診断手法の改善です。これにより、早期の発見と治療開始が可能となり、治療可能な患者層の拡大が見込まれ、既存治療法および開発中の治療法に対する需要を牽引すると予想されます。

間質性肺疾患に伴う肺高血圧症（PH-ILD）の市場規模と予測

• 2025年の主要7ヶ国におけるPH-ILD市場規模：30億米ドル
• 主要7ヶ国におけるPH-ILDの成長率（2026年～2036年）：CAGR3.9%

本PH-ILD市場レポートは、標準治療、臨床実践、進化する治療アルゴリズムを含む、現在の治療状況に関する包括的な分析を提供します。PH-ILD患者の負担の動向、収益および市場シェアの動向、ピーク時の患者シェアおよび治療法の普及状況の分析を評価するとともに、主要7ヶ国地域全体における詳細な市場規模の評価および成長率の予測（過去データおよび2022年～2036年の予測）を提供します。本レポートでは、PH-ILDにおける主要なアンメットニーズを浮き彫りにし、競合情勢および臨床環境を分析して高付加価値の成長機会を明らかにするとともに、将来の市場成長の可能性について明確な見通しを示しています。

対象地域：

北米：米国

欧州：ドイツ、フランス、イタリア、スペイン、英国

アジア太平洋：日本

間質性肺疾患に伴う肺高血圧症（PH-ILD）の理解と治療アルゴリズム

間質性肺疾患に伴う肺高血圧症（PH-ILD）の概要と診断

PH-ILDとは、幅広い肺疾患を指し、その多くは肺胞と周辺の血管との間に位置する薄い組織層における線維化や炎症を伴います。間質（インタースティチウム）として知られるこの繊細な領域は、厚さがわずか数マイクロメートルに過ぎませんが、肺胞の構造を維持し、血液への円滑な酸素移行を可能にするという極めて重要な役割を果たしています。PH-ILDを発症するリスクを高める要因はいくつかあります。慢性的な喫煙や、環境・職業上の有害物質への長期曝露は、肺組織に損傷を与え、炎症や線維化を引き起こし、その結果、肺動脈圧の上昇につながります。

PH-ILDの診断には、非侵襲的検査と侵襲的検査を組み合わせて行う必要があります。ILDの患者において、原因不明の息切れの悪化が見られる場合や、肺疾患の進行度に見合わない症状がある場合は、PHに関するさらなる評価が推奨されます。ILDとPHには多くの共通する徴候があるため、両者を区別するのは困難な場合があります。診断を支援するため、ヘルスケア従事者はしばしば、肺機能検査、6分間歩行試験（6MWD）、心エコー検査、および胸部X線やCTスキャンなどの画像検査といった非侵襲的な検査手法に依存しています。しかし、PH-ILDの確定診断においては、右心カテーテル検査（RHC）が依然として最も正確かつ決定的な方法となっています。

間質性肺疾患に伴う肺高血圧症（PH-ILD）の治療の現状

PH-ILDの治療は、主に基礎となる肺疾患の管理に重点が置かれていますが、特異的に承認された治療法が乏しいことが、治療の標準化における大きな課題となっています。現在、治療の中心となっているのは、トレプロスチニル（YUTREPIA）やトレプロスチニル（TYVASO／TYVASO DPI／TREPROST）などの承認済み吸入療法であり、これらは症状の管理と生活の質の向上に重点を置いています。こうした選択肢があるにもかかわらず、治療上のギャップが依然として存在するため、多くの臨床医は、PH-ILD患者のほぼ半数に対して、肺動脈性高血圧症（PAH）の適応で承認された薬剤を適応外使用として処方していると報告しています。しかし、トレプロスチニル・リポソーム製剤（L606）やトレプロスチニル・パルミチル吸入粉末（TPIP）といった開発後期のパイプライン候補が登場したことで、この状況は変化しつつあります。

間質性肺疾患に伴う肺高血圧症（PH-ILD）の疫学

間質性肺疾患に伴う肺高血圧症（PH-ILD）の疫学分析および予測に関する主な調査結果

• 2025年時点で、主要7ヶ国におけるPH-ILDの診断済み有病者総数は約18万2,000人と推定されており、この疾患がもたらす大きな負担を反映しています。
• PH-ILD以外にも、主要7ヶ国における間質性肺疾患（ILD）の診断済み有病者数はさらに多く、2025年には約100万例以上に達すると見込まれており、関連する肺高血圧症を発症するリスクのある患者が多数存在することが浮き彫りになっています。
• 2025年、米国はPH-ILD市場において最大のシェアを占め、高度な診断インフラと高い臨床的認識に支えられ、診断済み有病者数は約8万3,000例に達しました。
• 2025年、EU4諸国と英国を合わせたPH-ILD症例数は約7万件であり、そのうち英国は欧州内で最大のセグメントを占め、PH-ILDの診断済み症例数は約1万8,000件に上りました。
• 2025年、日本では約29,000例のPH-ILD診断済み有病症例が確認されており、アジア市場において安定的かつ臨床的に重要な患者基盤を形成しています。
• 2025年の米国における性別別の分析によると、男性での有病率がわずかに高く、約43,000症例であるのに対し、女性は約40,000症例となっています。

間質性肺疾患に伴う肺高血圧症（PH-ILD）市場の展望

PH-ILDの市場見通しは、高いアンメットニーズ、疾患認識の高まり、およびこの疾患に伴う心肺機能障害の進行性という性質に牽引され、変化しつつあります。現時点では根治的な治療法は存在しませんが、支持療法、酸素療法、および標的型肺血管拡張薬の採用拡大に加え、疾患の病態生理に関する理解の進展が、市場の成長を支え、長期的な患者管理の成果を向上させると期待されています。

現在の治療を形作っている主要な市販治療薬

• トレプロスチニル（YUTREPIA）- Liquidia Corporation：YUTREPIAは、肺動脈性高血圧症の治療のために開発された、トレプロスチニルナトリウムの吸入用ドライパウダー製剤です。本剤は使い捨ての手持ち式吸入器を用いて投与され、各用量のカプセルには、トレプロスチニルに加え、L-ロイシン、ポリソルベート80、塩化ナトリウム、クエン酸ナトリウム、トレハロースなどの機能性添加剤が配合されており、肺への効率的な送達と製剤の安定性が確保されています。
• トレプロスチニル（TYVASO/TYVASO DPI/TREPROST）- United Therapeutics社：トレプロスチニル（TYVASO）吸入液およびトレプロスチニル（TYVASO DPI）吸入粉末は、肺動脈の高血圧を伴う疾患である肺動脈性高血圧症（PAH）（PAH；グループ1）の治療に成人に対して使用される処方薬です。また、炎症によって肺の圧力が上昇するPH-ILD（PH-ILD；グループ3）の治療にも使用されます。

その他

全体として、PH-ILDにおいて、2022年から2036年にかけての主要7ヶ国市場における成長は、非侵襲的検査ツールや右心カテーテル検査などの確定診断法を含む診断手法の進歩に加え、疾患に対する認識の高まりや治療選択肢の進化によって牽引されると予想され、既存治療法と開発中の候補薬の両方に大きな商業的潜在力を生み出すものと見込まれます。

• 主要7ヶ国のうち、米国はPH-ILD市場において最大の市場規模を占め、2025年には約25億米ドルに達すると見込まれています。
• EU4と英国を合わせた市場は、専門的な吸入療法の採用拡大に後押しされ、2025年には総市場規模が約5億米ドルに達し、重要な市場セグメントを占めました。
• 2025年の日本の市場規模は約3億米ドルで、主要7ヶ国市場全体の中で安定的かつ成長を続ける割合を占めています。
• 治療の動向において、最近最も重要な変化は、従来の血管拡張薬や適応外使用のPAH治療薬の限界に対処することに焦点が当てられていることです。現在、治療の主流となっているのは、2025年に主要7ヶ国で約11億米ドル以上の売上を記録したトレプロスチニル（TYVASO/TYVASO DPI/TREPROST）のような承認済みの吸入療法や、新たに登場したトレプロスチニル（YUTREPIA）です。
• トレプロスチニル・リポソーム（L606）やトレプロスチニル・パルミチル（TPIP）といった次世代治療法への移行は、精密なドラッグデリバリーにおける大きな飛躍を意味します。これらの先進的な治療法は、肺内の薬物濃度を最適化し、より包括的な疾患管理を実現することを目的としており、重度のPH-ILDフェノタイプを有する患者の長期的な生活の質（QOL）および機能的転帰を大幅に改善します。
• 吸入療法：TYVASO／TREPROST／TYVASO DPIやYUTREPIAといった製品は、患者様に標的を絞った吸入投与の選択肢を提供し、肺血管抵抗（PVR）の低減や運動能力の向上に寄与しています。United Therapeutics社およびLiquidia Corporation社が開発したこれらの治療法は、この重大なアンメットニーズへの対応において中心的な役割を果たしてきました。吸入液（TYVASO）およびドライパウダー吸入器（TYVASO DPI）は、PH-ILDに対して特に承認された初のトレプロスチニル吸入療法であり、IIP、IPF、CPFE、およびWHOグループ3の結合組織疾患を有する患者様の重要なアンメットニーズに対応しています。
• 低分子化合物：「YUTREPIA」は、Liquidia Corporationが開発したトレプロスチニルのDPI製剤であり、米国においてPH-ILDの適応で承認されています。特発性間質性肺炎（IIP）、特発性肺線維症（IPF）、肺線維症・肺気腫併発症（CPFE）、およびWHOグループ3の結合組織疾患の患者を対象とするYUTREPIAは、TYVASO DPIに代わる選択肢となり、投与効率と患者体験の向上が期待されます。

よくあるご質問

• 間質性肺疾患に伴う肺高血圧症（PH-ILD）の市場規模はどのように予測されていますか？
  • 2025年に約30億米ドル、2036年までCAGR3.9%で拡大すると予測されています。
• 2025年時点での米国におけるPH-ILDの診断済み有病症例数はどのくらいですか？
  • 約8万3,000例に達します。
• EU4および英国におけるPH-ILDの診断済み有病症例数はどのくらいですか？
  • 約7万例が確認されています。
• PH-ILDの現在の標準治療にはどのようなものがありますか？
  • トレプロスチニル（YUTREPIA）やトレプロスチニル（TYVASO／TYVASO DPI／TREPROST）などの承認済み吸入療法が含まれます。
• PH-ILDのパイプラインにはどのような新興候補薬がありますか？
  • トレプロスチニル・リポソーム（L606）、トレプロスチニル・パルミチル吸入粉末（TPIP）、モスリシグアット、セラルチニブ、H1614（HB-1614）などがあります。
• PH-ILDにおける診断の課題は何ですか？
  • 間質性肺疾患（ILD）との症状の重複により誤診が頻発し、診断の遅れが大きな治療のギャップを生んでいます。
• PH-ILD市場の主要な促進要因は何ですか？
  • この疾患に対する認識の高まりと診断手法の改善です。
• 2025年の日本におけるPH-ILDの診断済み有病症例数はどのくらいですか？
  • 約29,000例が確認されています。
• PH-ILDの市場見通しはどのように変化していますか？
  • 高いアンメットニーズ、疾患認識の高まり、心肺機能障害の進行性に牽引され、変化しつつあります。
• PH-ILDにおける主要な市販治療薬は何ですか？
  • トレプロスチニル（YUTREPIA）とトレプロスチニル（TYVASO/TYVASO DPI/TREPROST）です。
• PH-ILD市場における米国の市場規模はどのくらいですか？
  • 2025年には約25億米ドルに達すると見込まれています。
• PH-ILD市場における日本の市場規模はどのくらいですか？
  • 2025年の市場規模は約3億米ドルです。

目次

第1章 主な洞察

第2章 イントロダクション

第3章 間質性肺疾患に伴う肺高血圧症（PH-ILD）：市場概要

• 市場シェア（％）2025年の主要7ヶ国における治療法別のPH-ILDの分布
• 市場シェア（％）2036年の主要7ヶ国における治療法別のPH-ILDの分布

第4章 エグゼクティブサマリー

第5章 主な出来事

第6章 疾患の背景と概要：PH-ILD

• 分類
• 徴候と症状
• 原因と危険因子
• 病因
• バイオマーカー
  • 診断
  • 診断上の課題
  • 診断アルゴリズム
  • 診断ガイドライン
• 治療
  • 治療アルゴリズム
  • 治療ガイドライン

第7章 疫学および市場調査手法

第8章 疫学および患者人口

• PH-ILDにおける患者の負担に関する主な知見
• 仮定と根拠：主要7ヶ国
  • ILDの診断済み有病症例数
  • ILDのタイプ別診断済み有病症例数
  • PH-ILDのタイプ別診断済み有病症例数
  • PH-ILDの性別診断済み有病症例数
• 主要7ヶ国におけるPH-ILDの診断済み症例数および有病者数
• 米国
  • 米国におけるILDの診断済み有病症例数
  • 米国におけるILDのタイプ別診断済み有病症例数
  • 米国におけるPH-ILDのタイプ別診断済み有病症例数
  • 米国におけるPH-ILDの診断済み症例数および有病者数
  • 米国におけるPH-ILDの性別診断済み有病症例数
• EU4および英国
  • EU4および英国におけるILDの診断済み有病症例数
  • EU4および英国におけるILDのタイプ別診断済み有病症例数
  • EU4および英国におけるPH-ILDのタイプ別診断済み有病症例数
  • EU4および英国におけるPH-ILDの診断済み症例数および有病者数
  • EU4および英国におけるPH-ILDの性別診断済み有病症例数
• 日本
  • 日本におけるILDの診断済み有病例数
  • 日本におけるILDのタイプ別診断済み有病症例数
  • 日本におけるPH-ILDのタイプ別診断済み有病症例数
  • 日本におけるPH-ILDの診断済み患者数および有病者数
  • 日本におけるPH-ILDの性別診断済み有病例数

第9章 患者の経過

第10章 市販治療薬

• 競合情勢：市販薬
• トレプロスチニル（YUTREPIA）：Liquidia Corporation
  • 製品概要
  • 規制上のマイルストーン
  • その他の開発活動
  • 臨床試験情報
  • 安全性および有効性
• トレプロスチニル（TYVASO／TYVASO DPI／TREPROST）：United Therapeutics

第11章 新興医薬品の概要

• 競合情勢：新興医薬品
• L606（リポソーム型トレプロスチニル）：Pharmosa BioPharm／Liquidia Corporation
  • 薬剤の概要
  • その他の開発活動
  • 臨床試験情報
  • 安全性および有効性
  • アナリストの見解
• TPIP（トレプロスチニル・パルミチル吸入用粉末）：インスメッド
  • 臨床試験情報
• モスリシグアット：Roivant Sciences/Pulmovant
• セラルチニブ：XOMA Royalty／Gossamer Bio
• バルデナフィル（RT234）：Respira Therapeutics
• H1614（HB-1614）：Halo Biosciences

第12章 PH-ILD：主要7ヶ国市場分析

• PH-ILD市場の主な調査結果と洞察
• 市場予測の主な前提条件
  • コストの前提条件とリベート
  • 価格動向
  • 類似製品の評価
  • 発売年および治療法の普及状況
• 市場の見通し
• 属性分析
• 主要7ヶ国におけるPH-ILDの市場規模
• 主要7ヶ国における治療法別PH-ILDの市場規模
• 米国におけるPH-ILDの市場規模
  • PH-ILDの市場規模
  • 米国における治療法別PH-ILDの市場規模
• EU4および英国におけるPH-ILDの市場規模
  • PH-ILDの市場規模合計
  • EU4および英国における治療法別PH-ILDの市場規模
• 日本におけるPH-ILDの市場規模
  • 日本における治療法別PH-ILDの市場規模

第13章 KOLの見解

第14章 アンメットニーズ

第15章 SWOT分析

第16章 市場参入および償還

• 米国
  • CMS
• EU4および英国
  • ドイツ
  • フランス
  • イタリア
  • スペイン
  • 英国
• 日本
  • MHLW

第17章 付録

第18章 DelveInsightのサービス内容

第19章 免責事項

第20章 DelveInsightについて