軟骨肉腫：市場洞察、疫学、および市場予測（2036年）

軟骨肉腫のインサイトと動向

• DelveInsightの分析によると、2025年の主要市場（米国、EU4（ドイツ、フランス、イタリア、スペイン）、英国、および日本）における軟骨肉腫の市場規模は約1,500万米ドルであることが判明しました。
• 骨がんの一種である軟骨肉腫は、I、II、III、IVの4つのグレードに分類されます。症例の大部分はグレードIIに該当します。
• 軟骨肉腫は主に成人に発症し、骨肉腫に次いで2番目に多い原発性骨固形腫瘍です。腫瘍が新たに発生したか、あるいは既存の良性軟骨新生物から発生したかによって、原発性または続発性に分類されます。
• 軟骨肉腫の50～70％でIDH変異が認められます。
• 承認された治療法がないため、進行性軟骨肉腫患者の臨床転帰を改善し、再発を抑制する分子標的薬や免疫療法の開発は、軟骨肉腫の治療分野において有益かつ広範な市場機会をもたらす可能性があります。
• 手術は依然として治療の主軸となっています。軟骨肉腫の治療においては放射線療法や化学療法も好まれますが、これらの従来の治療法に対する耐性が認められるため、原発性および続発性の軟骨肉腫のいずれにおいても、広範囲な外科的切除が唯一の選択肢となっており、これが治療上の大きなジレンマとなっています。
• IDH変異を標的とする新規治療法は、軟骨肉腫の治療分野において注目を集め、未開拓市場の大きなシェアを獲得する可能性があります。これは、軟骨肉腫症例の約65％がIDH変異に関連しているためです。
• 侵襲性の高いサブタイプでは局所再発や転移の進行が一般的であり、転移性疾患における長期生存率は低いのが実情です。
• セルヴィエ社とインヒブリックス社は、臨床開発において差別化された標的療法を展開しており、軟骨肉腫治療の分野において主要なプレイヤーとして台頭しつつあります。セルヴィエ社は、IDH1変異型軟骨肉腫を対象とした第III相CHONQUER試験において、イボシデニブの臨床開発を進めています。この薬剤は腫瘍の代謝を標的とし、アンメットニーズが顕著な、遺伝的に定義された患者サブセットを対象としています。並行して、インヒブリックス社は、現在第II相試験段階にあるDR5アゴニスト抗体であるINBRX-109（オゼキバート）を開発しています。

主要7ヶ国における軟骨肉腫市場の規模と予測

• 2025年の軟骨肉腫市場規模：約1,500万米ドル
• 軟骨肉腫の成長率（2026年～2036年）：CAGR16％

本軟骨肉腫市場レポートは、標準治療、臨床実践、進化する治療アルゴリズムなど、現在の治療状況に関する包括的な分析を提供します。軟骨肉腫患者の負担動向、収益および市場シェアの動向、ピーク時の患者シェアおよび治療導入状況の分析を評価するとともに、世界各地域における詳細な市場規模の評価および成長率の予測（過去データおよび2022年～2036年の予測）を提示します。本レポートでは、軟骨肉腫における主要なアンメットニーズを浮き彫りにし、競合情勢および臨床状況を分析して高価値な成長機会を明らかにすることで、将来の市場成長の可能性について明確な見通しを示しています。

軟骨肉腫市場を牽引する主な要因

疾患発生率の上昇

高度な画像診断技術と診断感度の向上による検出率の上昇が、報告症例数の増加につながり、治療対象となる患者数の拡大をもたらしています。

標的療法の登場

IDH1/2阻害剤（イボシデニブ）、EZH2阻害剤、およびINBRX-109のようなDR5を標的とする薬剤を含む標的療法の調査により、切除不能症例に対する治療法が変革されつつあります。

軟骨肉腫の理解と治療アルゴリズム

軟骨肉腫の概要と診断

軟骨肉腫は、局所的に侵襲性または悪性であり、軟骨基質を産生する一連の腫瘍群であり、その形態学的特徴や臨床的挙動は多岐にわたります。主に軟骨内骨化由来の骨に発生し、20歳以上の患者において最も一般的な骨肉腫です。主に40代から60代の患者に発症し、最も好発する部位は骨盤で、次いで大腿骨、上腕骨、肋骨となります。

軟骨肉腫の診断には、患者の病歴の確認や、潜在的な徴候や症状を特定するための身体検査から始まる徹底的なプロセスが含まれます。その後、X線、CTスキャン、MRIスキャンなどの画像検査を用いて、腫瘍を可視化し、その大きさ、位置、および広がりを評価します。軟骨肉腫が疑われる腫瘍が検出された場合、生検を行い、組織サンプルを採取して病理医による顕微鏡検査を行い、診断を確定します。腫瘍組織は、顕微鏡下での所見に基づきI～IVの段階に分類され、これにより腫瘍の悪性度や予後の判断に役立てられます。その後、がんの転移状況を評価するための病期分類検査が行われる場合があります。

軟骨肉腫の現在の治療状況

悪性度のグレードおよび基礎となる亜型は、軟骨肉腫の治療法と予後を強く左右します。しかし、あらゆるタイプの軟骨肉腫において、根治的治療の前提となるのは適切な手術です。Enneking法に基づく広範囲な区画切除のみが、高悪性度および中悪性度の腫瘍において、根治的な観点から局所的および全身的に腫瘍を制御することができます。脱分化型軟骨肉腫においては、術前化学療法または術後化学療法が生存率の向上につながる可能性があります。化学療法のレジメンは、多くの場合、ドキソルビシンとシスプラチン、あるいはイホスファミドの併用に基づいています。開発中の治療法には、INBRX-109、イボシデニブなどが含まれます。

軟骨肉腫の疫学

軟骨肉腫の疫学分析および予測に関する主な調査結果

• DelveInsight社の推計によると、2025年の主要7ヶ国における軟骨肉腫の新規発症者総数は約2,300人でした。
• 病期別の軟骨肉腫の新規症例数を見ると、日本では限局性症例が最も大きな割合を占めています。
• 従来型の軟骨肉腫は、軟骨肉腫全体の約80％を占めており、最も有病率の高い亜型となっています。
• 日本では、軟骨肉腫患者の約50％でIDH変異が検出されています。

軟骨肉腫市場の展望

軟骨肉腫の現在の治療法は、腫瘍の種類、悪性度、および発生部位によって異なりますが、臨床経過を予測する最良の指標は、I～IIIの悪性度分類です。放射線療法や化学療法などの他の治療法は効果が得られず、難治性であるため、外科的治療が軟骨肉腫に対する最善かつ唯一の治療法であることは、広く認められています。掻爬術、根治の切除術、および切断術が主な外科的治療選択肢ですが、これらの処置には多くの場合、病変の大きさや部位、悪性度などの要因に基づいた相当な判断が求められます。

しかし、軟骨肉腫における全身療法薬による収益を見積もる上での大きな障壁となっているのが化学療法です。化学療法は、一般的な軟骨肉腫に対しては一般的に効果がなく、他の固形がんとは異なり、進行した一般的な軟骨肉腫に対する標準的な全身療法も存在しません。

これらのがんは希少であるため、全身療法の有効性を評価するための無作為化臨床試験の実施はより困難となっています。現在の化学療法の推奨法には、骨肉腫やユーイング肉腫の推奨治療レジメンから類推された、シスプラチンおよびドキソルビシンが含まれています。ゲムシタビン、イホスファミド、ダサチニブ、パゾパニブなどの他の併用療法も使用されていますが、特に脱分化型や転移例においては、その効果は限定的です。

InhibrxやServierなどの主要企業は、臨床開発のさまざまな段階にある主力候補薬の評価を進めています。

• 主要7ヶ国（主要7市場）のうち、米国は軟骨肉腫市場において最大の市場規模を占めており、2025年には約1,000万米ドルに達すると見込まれています。i.
• INBRX-109（OZEKIBART）などの中期段階の候補薬の参入により、予測期間の後半において、軟骨肉腫治療分野での競合情勢が激化すると予想されます。
• ヒト化IgG1アゴニスト抗体：これは、増殖経路を直接阻害するのではなく、腫瘍細胞の死滅や免疫刺激に関与する特定の受容体を活性化するように設計されています。INBRX-109（OZEKIBART）は、腫瘍細胞上の死受容体5（DR5）を標的としています。この抗体は、DR5に結合して活性化させることで、天然のリガンド（TRAIL）を模倣し、カスパーゼの活性化を通じて外因性アポトーシス経路を誘導し、プログラムされた腫瘍細胞死をもたらします。
• 低分子化合物：イボシデニブは、変異型イソクエン酸デヒドロゲナーゼ1（IDH1）を選択的に阻害する低分子標的療法です。IDH1は、変異すると、αーケトグルタル酸を腫瘍代謝産物である2-ヒドロキシグルタル酸（2-HG）に変換する新形態の活性を獲得する酵素です。

よくあるご質問

• 2025年の軟骨肉腫市場の規模はどのように予測されていますか？
  • 約1,500万米ドルに達すると予測されています。CAGRは16%です。
• 軟骨肉腫の主なグレードは何ですか？
  • I、II、III、IVの4つのグレードに分類され、症例の大部分はグレードIIに該当します。
• 軟骨肉腫は主にどの年齢層に発症しますか？
  • 主に成人に発症し、特に40代から60代の患者に多く見られます。
• 軟骨肉腫の治療において、手術以外にどのような治療法がありますか？
  • 放射線療法や化学療法も好まれますが、これらに対する耐性が認められています。
• IDH変異は軟骨肉腫においてどの程度の割合で認められますか？
  • 50～70％でIDH変異が認められます。
• 軟骨肉腫の新規発症者数はどのくらいですか？
  • 2025年の主要7ヶ国における新規発症者総数は約2,300人です。
• 日本における軟骨肉腫患者のIDH変異の割合はどのくらいですか？
  • 約50％でIDH変異が検出されています。
• 軟骨肉腫の治療において、現在注目されている新規治療法は何ですか？
  • IDH変異を標的とする新規治療法が注目を集めています。
• 軟骨肉腫の治療において、主要な企業はどこですか？
  • セルヴィエ社とインヒブリックス社が主要なプレイヤーとして台頭しています。
• セルヴィエ社が進めている臨床開発の薬剤は何ですか？
  • IDH1変異型軟骨肉腫を対象としたイボシデニブの臨床開発を進めています。
• インヒブリックス社が開発している薬剤は何ですか？
  • DR5アゴニスト抗体であるINBRX-109（オゼキバート）を開発しています。

目次

第1章 主な洞察

第2章 イントロダクション

第3章 エグゼクティブサマリー

第4章 主な出来事

第5章 軟骨肉腫：疫学および市場調査手法

第6章 軟骨肉腫：市場概要

• 臨床状況の分析
• 軟骨肉腫の主要7ヶ国の市場シェア：治療法別、2025年
• 軟骨肉腫の主要7ヶ国の市場シェア：治療法別、2036年

第7章 軟骨肉腫：疾患背景と概要

• 軟骨肉腫：種類
• 軟骨肉腫の分子分類
• 原因
• 徴候と症状
• 診断
  • 鑑別診断
  • 診断アルゴリズム
  • 診断ガイドライン
• 治療と管理
• 治療アルゴリズム
• 治療ガイドライン
  • NCCN軟骨肉腫ガイドライン
  • 北米神経内分泌腫瘍学会（NANETS）ガイドライン
  • 米国内分泌外科医協会による副腎摘出術ガイドライン
  • 欧州標準臨床実践（ESCP）
  • 日本内分泌学会臨床実践ガイドライン

第8章 軟骨肉腫：疫学および患者人口

• 前提と根拠
• 軟骨肉腫：総新規発症例数、主要7ヶ国
• 米国
  • 軟骨肉腫：総新規発症例数、米国
  • 軟骨肉腫：原発新規発症例数、米国
  • 軟骨肉腫：グレード別新規発症例数、米国
  • 軟骨肉腫：変異別新規発症例数、米国
  • 軟骨肉腫：病期別新規発症例数、米国
• EU4および英国
  • 軟骨肉腫：総新規発症例数、EU4および英国
  • 軟骨肉腫：原発新規発症例数、EU4および英国
  • 軟骨肉腫：グレード別新規発症例数、EU4および英国
  • 軟骨肉腫：変異別新規発症例数、EU4および英国
  • 軟骨肉腫：病期別新規発症例数、EU4および英国
• 日本
  • 軟骨肉腫：総新規発症例数、日本
  • 軟骨肉腫：原発新規発症例数、日本
  • 軟骨肉腫：グレード別新規発症例数、日本
  • 軟骨肉腫：変異別新規発症例数、日本
  • 軟骨肉腫：病期別新規発症例数、日本

第9章 軟骨肉腫：患者の経過

第11章 新興治療法

• 軟骨肉腫：新たな競合情勢
• イボシデニブ：Servier
  • 製品概要
  • その他の開発活動
  • 臨床開発
  • 安全性および有効性
  • アナリストの見解
• INBRX-109（OZEKIBART）：Inhibrx

第12章 軟骨肉腫：主要7ヶ国分析

• 軟骨肉腫：市場の見通し
• 軟骨肉腫：コンジョイント分析
• 市場予測の主な前提条件
  • コストに関する前提
  • 価格動向
  • 類似製品の評価
  • 発売年および治療法の普及状況
• 軟骨肉腫：市場規模、主要7ヶ国
• 米国
  • 軟骨肉腫：市場規模、米国
  • 軟骨肉腫：治療法別市場規模、米国
• EU4および英国
  • 軟骨肉腫：市場規模、EU4および英国
  • 軟骨肉腫：治療法別市場規模、EU4および英国
• 日本
  • 軟骨肉腫：市場規模、日本
  • 軟骨肉腫：治療法別市場規模、日本

第13章 軟骨肉腫：アンメットニーズ

第14章 軟骨肉腫：SWOT分析

第15章 軟骨肉腫：KOLの見解

• 専門家・KOLインタビューのハイライト

第16章 軟骨肉腫：市場参入および償還

• 米国
• EU4および英国
  • ドイツ
  • フランス
  • イタリア
  • スペイン
  • 英国
• 日本
• 市場参入および価格政策の動向のサマリーと比較、2025年
• 軟骨肉腫：治療薬の市場参入および償還

第17章 付録

第18章 DelveInsightのサービス内容

第19章 免責事項

第20章 DelveInsightについて